Gomendioak eta zainketa

Hemartrosiak, sinobitiak eta hematomak lesio muskulu-eskeletiko ohikoenak dira A eta B hemofilian. Azterketa askotan adierazten da lesio hauen garrantzia, hemoderibatuen kontsumoaren lehen arrazoia baitira (%83tik %87ra hainbat autoreren arabera). Horrez gain, hemofiliaren patologiarik larriena eta baliaezintasun gehien eragiten duena da, gaixo hauen eguneroko bizitza arruntaren jarduerak asko baldintzatzen baititu. Hemofiliaren lehen seinale hemorragikoak haurtzaroan agertzen dira, haurrak independizatzen hasten diren fasearekin bat etorriz (oreka, lau hankatan ibiltzea, ibiltzea...), jaioberriko aldian ezhoikoa izanik. Kontuan hartu behar da odoljarioen larritasunak eta maiztasunak koagulazio-faktore defizitarioaren odol-mailekin korrelazio argia duela. Hemartrosia Artikulazioaren barruan odola dagoenean gertatzen da, eta intentsitate handiko edo txikiko traumatismo batek eragin dezake. Traumatismorik gabe ere ager daiteke, hemofilia larrien kasu gehienetan gertatzen den bezala. Artikulazio handietan azaltzen da batez ere. Artikulazio hauek ehun sinobial asko dute eta mugikortasun edo mekanismo artikular berezia. Horrez gain, beren egonkortasuna lotailuen edo muskulu-masa sendoen, hala nola, belaunen, ukondoen eta orkatilen mende dago. Hemartrosia agertzeko maiztasuna gaixoaren adinaren eta hemofiliaren larritasunaren arabera aldatzen da, gaixoaren adina geroz eta txikiagoa izan larritasuna handiagoa dela kontuan hartuz. Bilakaera-denboraren arabera, hemartrosiak ez kronikoak eta kronikoak izan daitezke. Hemartrosi ez kronikoak, bere izenak adierazten duen moduan, hasiera azkarra du eta berez edo traumatismo baten ostean ager daiteke. Mugimenduarekin areagotzen den min handia da hasierako sintoma. Honekin batera, mugikortasuna murrizten duten artikulazioaren hantura eta beroa agertzen dira, eta baita artikulazioaren jarrera antialgikoa ere. · Jarraibideak ematen dituen ordezko terapia goiztiarra da -bai etxean bai ospitalean- jarraitu behar den lehen pausoa eta erantzun terapeutiko argia eta berehalakoa emango duena. Errehabilitazioko medikuak lehen 24 ordutan egin beharko du balorazioa eta hematologoari kasuaren larritasunaren, infusioak iraungo duen denboraren eta dosi egokiak balioztatzeko erabiliko diren tekniken berri eman beharko dio. · Terapia artikularra da jarraitu behar den bigarren neurria, eta kontuan hartu behar da hemartrosia lehen aldiz gertatu den edo errepikatu den. Lehen hemartrosi baten aurrean, lehenik eta behin larritasuna balioztatzen da, eta tentsio artikularra handia bada, artrozentesira jo daiteke, hau da, artikulazioan metatutako odola atera daiteke. · Hauexek dira, artrozentesia egin ala ez egin, jarraitu behar diren neurriak: o Atseden artikular laburra, normalean 48 ordutik beherakoa, posizio funtzionalean edo, bestela, posizio antialgikoan. Kuxin-formako hesgailu konpresiboen edo egokitutako ferulen bidez egiten da. o Ariketa isometrikoak hasieratik, betiere minik eragiten ez dutenean. o Krioterapia lokala, une oro babesarekin. o Bigarren edo hirugarren egunetik aurrera, hobekuntzaren arabera baloratzen da gauez mantendu eta egunean zehar inmobilizazioa bertan behera uztea, eta mugikortasun artikular kontrolatua handitzen da, zinesiterapiaren hainbat modalitate erabiliz, hemartrosia baino lehen zuen funtzio artikularra berreskuratu arte. Ohikoa da etapa honetan elektroterapia eta hidroterapia erabiltzea. Sinobitia Mintz sinobialaren hantura da, eta beti artikulaziobarneko hemorragia baten ostean gertatzen da. Horrez gain, odoljarioa berriz gertatzearen eta antropatia hemofilikoaren funtsezko arrazoia da. Artikulazioen zati bigunen tumefakzioaren ondorioz agertzen da, hipotrofia muskular handiago edo txikiagoarekin. Kasu gehienetan ez du minik eta funtzio artikularraren alteraziorik eragiten. Ordezko tratamenduak aurreko kasuaren pauso berak jarraitzen ditu eta esteroideoak ez diren antiinflamatorioak barne hartzen dituen terapia batekin eta errehabilitazio egoki batekin osatu behar da. Zinesiterapia muskulante baten bidez egingo den errehabilitazio hau gaixo bakoitzari egokitutakoa eta mailakatua izango da intentsitateari eta iraupenari dagokionez. Elkarrekin baloratuko da tratamendu fisioterapeutikoaren helburuetan lagun dezakeen kirol jardueraren bat egitea eta orobat zuzentzeko eta babesteko xedea duten gailu ortesikoak agintzea. Terapia hasieran ospitalean egiten da. Terapiak egokitzat jotzen diren osatze-denborak errespetatu behar ditu, errepikapen seriatuen, talde muskularretan egindako lan lokalizatuen eta erresistentziak pixkanaka handitzearen bidez. Ondoren terapia gaixoaren etxean jarraitzea komeni da. Gaixoa, honela, terapia egiteaz arduratzen da. Aldizkako azterketetan, beharrezkoak diren aldaketak egiten dira eta ariketak ondo egiten diren ala ez kontrolatzen da. 6 hilabete inguru igaro ondoren, klinikak iraungo balu, beste terapia interbentzionistago batzuk planteatuko dira, esaterako sinobiortesia edo sinobektomia kirurgikoa. Artropatia hemofilikoa Artikulazio hemofilikoaren narriaduraren oinarrizko prozesua hemorragia artikularra da, sinobialean hemosiderina metaketarekin eta bigarren mailako hanturazko osagai batekin; hauek izanik artikulazioen endekatzearen eta sinobialaren fibrosi mailakatuaren eragile nagusiak. Kroniko bihurtu dela adierazten duen lehendabiziko datuetako bat hipotrofia muskularra eta mugikortasunaren galera dira. Ondoren, oinaze mekanikoa eta itxuragabetasun artikularra azal daiteke. Azterketa erradiologikoak adieraziko digu artropatiaren bilakaeraren unea. Errehabilitazioaren helburu nagusia fase honetan lesioak gutxitzea eta hauek aurrera egin dezaten saihestea da. Terapia fisikoa teknika hauetara mugatuko da: isometrikoen bidezko mantentze-zinesiterapia, kontraktura jasan duten muskuluen erlaxazioa eta autoelongazio maniobrak. Ferula babesle edo zuzentzaileen erabilera eta orobat mina arintzeko mekanismoak, hala nola elektroterapia, termoterapia eta hidroterapia, ezinbesteko jarraibide terapeutikoak dira. Bestalde, Kirurgia Ortopedikoko Zerbitzuaren laguntza gehien behar duen fasea da, izan ere, kasu espezifiko bakoitzean egokienak diren teknika kirurgikoak zehaztu behar dira. Hematoma Hematoma muskularra da hemofilikoaren sistema muskulu-eskeletikoan hemorragiak eragiten dituen bigarren arrazoia. Hematomaren larritasuna kokapenaren eta azaleraren baitan egongo da. Askotan, azaleko hematomen arrazoi etiologikoa ez da ezagutzen. Ez da hemartrosia bezain argi azaltzen. Lehen sintoma ondoez lokal baten sentsaziora muga daiteke, eta minik handiena sentitzeko 48 ordutik 72 ordura bitartean behar dira, muskuluak bere fasziarekin duen tentsioaren eta kokatzen den lekuaren arabera. Mugikortasunaren murrizketa eta jarrera antialgikoa hematomaren larritasunaren eta kokapenaren baitan egongo dira. Larrienak, sor ditzaketen arrastoengatik, muskulu psoas-iliakoan, muskulu bikietan eta besaurrean gertatzen direnak dira, ondoko nerbioak lesionatu edo arriskuan jarri eta sindrome konpartimental bat eragin baitezakete. Ekografia da miaketa osagarririk baliagarriena, hematomaren tamaina, forma, kokapena eta bilakaera zehaztea ahalbidetzen baitu. · Ordezko terapia izango da hartu beharreko lehen neurria eta ahalik eta azkarren aplikatuko da hematoma sendatzeko eta konplikazioak saihesteko. · Hematoma ez da inoiz xurgatuko. · Hona hemen errehabilitazio-tratamenduaren pausoak: o Inmobilizazioa -lehen 24 orduetan funtsezkoa dena- posiziorik funtzionalenean edo, bestela, jarrera antialgikoan egingo da. Ondorengo orduetan, eta kuxin-formako ferula mailakatuen bidez, muskuluak ahalik eta gutxien laburtuz funtzio-posizioa lortzeko ahaleginak egingo dira. o Krioterapia lokala babesarekin, analgesiko eta hodi-uzkurtzaile gisa jokatzen du. o Aurrena, hematomak eragindako muskuluaren eta albokoen ariketa isometrikoak eta, ondoren, posizio biziotsuak zuzentzeko maniobra mailakatuak. o Ohikoa da ultrasoinu taupakariak erabiltzea, betiere azterketa ekografikoak hematoma fase mixtoan edo solidoan dagoela adierazten badu. o Elektroestimulazioa eta biofeedbackean oinarritutako teknikak baliagarriak dira galdutako indar muskularra berreskuratzeko. Prebentzioa Helburu nagusia eta gure aldetik protagonismo gehien izan duena da. konpromiso eta ahalegin handia eskatu du gaixoaren, bere ingurunearen eta bere tratamenduaz arduratu diren profesionalen aldetik. Gure lan-egitaraua hainbat jarduera-eremutan eraman dugu aurrera: · Lokomozio-aparatua aldizka balioztatuz, gehienetan gaixoak eta familiak ezagutzen ez duten eta azpian dagoen patologia ahalik eta azkarren detektatzeko eta konpontzeko. · Hainbat fasetan terapia fisikoko banan-banako egitarauak egiteko aginduz. Sinpleak, entretenigarriak, minik gabekoak eta etxean egiteko errazak diren egitarau hauek aldizka aztertu eta, behar izanez gero, aldatu egin dira. Hauxe da lortu nahi izan den azken helburua: lokomozio-aparatua “osasuntsu” mantenduko duten bizitza-arau higieniko batzuk asimilatzea eta horrela, odoljario artikularren maiztasuna prebenitzea edo murriztea. · Gomendagarriak diren kirol jarduerei buruz aholkatuz. Jarduera hauek une oro gaixoaren gustu pertsonalei eta baldintza fisikoei egokitu dira, haurren kasuan, ahal den neurrian, familiak, eskolak edo ingurune ludikoak haurra islatzea edo gehiegi babestea saihestuz. Hau lortzeko oso garrantzitsua da unitatearen kabinete psiko-pedagogikoarekin dagoen harremana, zeinak psikologoaren bidez, beharrezkoak diren ospitaleaz kanpoko elkarrizketak eta jarduerak egiten dituen. · Gaixoa trebatuz eta zenbait kirol jardueratan babeskiak erabiltzera ohituz (babes-txanoak, belaunetakoak, ukondoko-babesak...).